Wilsonova choroba

Wilsonova choroba v detekcii zdravotníckych poznámok májzsugorodásról. Dospelého človeka má asi 150 mg medi, ktorý je desiaty diel v pečeni. Plazmatické bielkoviny (70 - 90%, jeden z makroglobulinok cöruloplazminhoz) sa viaže. Telo nie je biologicky meď sa vylučuje žlčou, a výkaly vylučované z tela.

Rézanyagcserével na normálnych laboratórnych hodnôt:

- Celkového sérového meď okraj: 70 až 150 mikrogramov / dl.
- Sérum bez medi okraj: v 0-10 g / dl.
- Čestné sérum ceruloplazmín: 20-60 mg / dl.
- Meď v moči: 3-50 mikrogramov / deň.
- Meď v pečeni: <250 mikrogramov / g sušiny.

Meď je esenciálny stopový prvok pre telo, viaczložkové enzýmu a enzým hrá dôležitú úlohu pri udržiavaní operácie. Obaja nedostatok medi a abnormálne hromadenie medi spôsobuje závažné metabolické poruchy. Wilsonova choroba je dedičné ochorenie pečene. Abnormálny gén je lokalizovaný na chromozóme 13. V rézkiválasztás kvôli poruchám medi sa hromadí v pečeni, mozgu, obličiek a ďalších orgánov. Typické rozdiely v plazmatické bielkoviny rézkötő ods cöruloplazminnak) klesať.

Wilsonova choroba v polovici pacientov vo veku od ôsmich alebo desiatich príznaky poukazujúce na dysfunkciu pečene, pacient akútny alebo chronický zápal pečene (hepatitída) a cirhóza pečene (cirhóza) môže byť. Pre ostatné, neurologické alebo psychiatrické poruchy objavia, a poškodzuje centrálny nervový systém. Ťažkosti s prehĺtaním, trasúce sa ruky, reč a pohyb poruchy videl. Takzvané Kayser-Fleischer príznaky, prstene, zlaté či zelené farby rézlerakódások pripojená k okraju rohovky. Oni nie sú v rozpore s víziou, ale ukazujú, že značné množstvo medi z pečene oslobodili.


A zdravé pečeňového tkaniva medené jednoduché histochemické metódy nie je možné zistiť. Zvýšený obsah medi v prípade pečeňovej biopsie vzorky medi fehérjeszemcsék pozorované. Tak, Wilsonova choroba diagnostikovaná tűbiopsziával. Meď hromadí v dôsledku liečby príznaky ochorenia zlepšila.
Pokiaľ si myslíte o tom, choroba nie je ťažké diagnostikovať. Vyvoláva podozrenie zo všetkých pacientov mladších štyridsiatich, keď centrálnej nervovej sústavy príznaky nejasného pôvodu, alebo ak existujúce hepatitídy alebo cirhózy zistenia nie sú v dôsledku vírusovej infekcie, konzumácia alkoholu alebo toxicity. V niektorých laboratórnych nálezov (neznámeho pôvodu transzamilázszint zvýšenie, hemolytická anémia) môže znamenať Wilsonovej choroby. Je potrebné zvážiť, aj keď pacienta v rodine touto chorobou. Wilsonova choroba génmutációjának detekcie je možné.


Diagnóza by mala byť odstránená čo najskôr po rézlerakódást na pečeňové tkanivo, a to iv prípade, že pacient je asymptomatický. Tento liek je dosiahnutá, čo by sa malo pokračovať v priebehu celého života. D-penicilamín ošetrenie sa vykonáva, ktorá je stále liečba zinku (síran zinočnatý alebo octan zinočnatý) bol hore. To je viac efektívne a menej vedľajších účinkov. Droga zabraňuje ďalšiemu usadzovaniu medi, a podporuje odstránenie nahromadeného medi.

Rézszegénység 1,5 až 1,8 mg / deň v trvaní, takže každý deň je potrebné počítať s medi v strave. Vyšší obsah medi v potravinách: kakao, čokoláda, lieskový orech, káva, orech, teľacie a hovädzie mäso, fazuľa, hrach, hrášok, šošovica a sójové bôby. Diétne opatrenia z pečene spôsobené medi vkladov v poškodenie pečene (zápal, cirhóza) je prispôsobené.


Referencie:

Prvé Krutsay, M.: histochemické rézkimutatásról. Labinfo, 2004 / 6., 40-41.
Druhý Pár, A., Szalay, F., Lakatos, P. L. Nagy, Z., Mozso, Gy: Genetika v pečeňových ochorení. Medical Journal, 2002, 143/1., 3-12.
Tretia Tremmel,, Telegdy, L.: Laboratórne hodnotenie výsledkov v klinickej praxi. Melania, Budapešť, 1996.
4. Pár,, Nógrád, K.: Malý pečeň a epekönyv. B + V, Budapešť, 2001.
5. Rodler som (Eds.): Nová nutričné ​​tabuľky. Medicína, Budapešť, 2005. Vážený návštevník! Vezmite prosím na vedomie, že materiály sú informatívne a vzdelávací charakter, nemôže poskytnúť odpovede na všetky otázky týkajúce sa konkrétnej choroba alebo predmet vzniknúť, a už vôbec nie nahradiť lekára, lekárnikov alebo iných odborníkov v zdravotníctve, osobné stretnutia, rozhovory a starostlivé vyšetrovanie. - Redakcia