Boala Wilson

Boala Wilson
Cuprul este pentru organism un oligoelement indispensabil.

22 august 2006, marţi,12:43/ Ultima actualizare :11 octombrie 2006, miercuri, 23:24.
In noua rubrică medicală vă prezentam boala Wilson, în care datorită sortării deficitare a cuprului, se acumulează cuprul în ficat, în creier, în rinichi şi în alte organe ale corpului. În partea a doua  a articolului, vă prezentăm tipul de alimentaţie generală în boala Wilson. Prezentarea bolii Wilson:
 

Notă medicală despre scleroza ficatului. În organismul omului adult există aproximativ 150 mg de cupru, din care a zecea parte se găseşte în ficat. El se leagă de proteinele din plasma sângelui (70-90% in ceruloplasmina care aparţine de macroglobule). In organism cuprul care nu este necesar este sortat de bilă şi este eliminat din trup prin materiile fecale.

 Rezultate de laborator normale în legătura cu metabolizarea cuprului:
-Concentraţie serica a totalului de cupru: 70-150 micrograme/dl.
-Concentraţie serica a cuprului liber: 0-10 micrograme/dl.
-Concentraţie serica de ceruloplasmina: 20-60mg/dl.
-Cupru în urina: 3-50 micrograme/zi.
-Cupru în ţesutul ficatului:<250 micrograme/g substanţă uscată.

Cuprul este un oligoelement indispensabil pentru organism, face parte din compoziţia mai multor enzime, şi joaca un rol important în întreţinerea funcţionarii enzimelor. Atât lipsa de cupru, cât şi înmulţirea anormala a cuprului, provoacă tulburări grave ale metabolismului. Boala Wilson este o boala a ficatului, care se moşteneşte. Gena anormală se află situată pe braţul lung al cromozomului 13. Tulburările survenite în metabolismul cuprului au drept consecinţă acumularea de cupru în ficat, în creier, în rinichi şi în alte organe. O tulburare semnificativă este scăderea proteinei de legătura a cuprului (ceruloplasmina) din plasma sângelui.

La jumătate din bolnavii care suferă de ea, începând de la vârsta de 8-10 ani boala Wilson  produce simptome care indică tulburări ale funcţionarii ficatului; bolnavul poate să aibă inflamarea acută sau cronică a ficatului (hepatita) sau scleroza ficatului(ciroza). La alţi bolnavi, apar anomalii neurologice sau psihiatrice, sistemul nervos central devine vătămat. Se percep tulburări de înghiţire, tremuratul mâinilor, tulburări de vorbire şi tulburări de mişcare. Aceste simptome sunt acompaniate de aşa-numitul „inel Kayser-Fleischer”, constând în depuneri de cupru de culoare aurie sau verzuie pe marginea corneei. Aceste depuneri nu deranjează vederea, dar atrag atenţia că din ficat s-a eliberat o cantitate considerabilă de cupru.

Cu metoda simpla de histochimie nu se poate determina cuprul în ţesutul sănătos al ficatului.
În cazul conţinutului ridicat de cupru, în proba histologică a ficatului se pot observa particule de proteine care conţin cupru. Astfel, boala Wilson se poate diagnostica şi prin biopsia cu ac. Simptomele provocate de acumulările de cupru se îmbunătăţesc prin tratarea bolii de bază identificate.

 (ismeretlen eredetű transzamilázszint-emelkedés, hemolitikus anémia)

La un studiu atent, boala nu este greu de diagnosticat. Se pune suspiciunea acestei boli în cazul oricărui bolnav sub 40 de ani, dacă originea simptomelor sistemului nervos central nu este clarificată, respectiv dacă pe baza analizelor se stabileşte, în unele boli existente precum inflamarea ficatului sau ciroza, nu au fost provocate de infecţia cu virus, consumul de alcool sau otrăvirea. De asemenea, anumite analize de laborator ( ….) pot da suspiciunea bolii Wilson. Trebuie să se ia în considerare posibilitatea acestei boli şi dacă în familia bolnavului a mai existat aceasta boală. Se poate identifica şi mutaţia genetica a bolii Wilson.

După stabilirea diagnosticului depunerea de cupru trebuie îndepărtată în cel mai scurt timp din ţesutul ficatului, chiar dacă la acel moment bolnavul nu prezintă simptomele bolii. Acest lucru se realizează prin tratament cu medicamente, care trebuie continuat pe tot parcursul vieţii. Tratamentul se realizează cu D-penicilamina care mai nou este din ce în ce mai des înlocuit de tratamentul cu zinc (acetat de zinc sau sulfat de zinc). Asta întrucât acest tratament este mai eficace şi are efecte secundare mai puţine. Medicamentul împiedică continuarea depunerii de cupru şi ajută îndepărtarea cuprului deja acumulat.

Anemia de cupru înseamnă preluarea a 1,5-1,8 mg/zi, din aceasta cauză trebuie calculat zilnic conţinutul de cupru din meniul alimentar. Alimentele care au un conţinut mai mare de cupru sunt: ciocolata, alunele, cafeaua, miezul de nuca, carnea de viţel-vacă, fasolea, mazărea, mazărea verde, lintea şi soia. Tratamentul pe bază de regim alimentar corespunde cu gradul de vătămare a ficatului (inflamaţie, ciroză), provocat de cuprul acumulat.

În tabelul cu substanţe nutritive indicatorul de lângă conţinutul în cupru (-) pe linia orizontală - înseamnă că datele corespunzătoare nu sunt la dispoziţie sau conţinutul de cupru nu a fost stabilit adică nu este sigur că alimentul respectiv nu conţine cupru (făina de secară, conopida, rebarbara, etc.). În tabel indicatorul zero înseamnă fie că nu este măsurabil, fie că din punct de vedere al experienţei, conţinutul de cupru este neînsemnată (ca de exemplu, siropul de măceşe). Bolnavul trebuie învăţat să utilizeze precis tabelul de substanţe nutritive.
Conţinutul în cupru al unor alimente
Numele alimentului Conţinut de cupru
Măr 0,028 mg
Banana 0,087 mg
Pâinea neagră 0,204 mg
Varză timpurie -
Cartoful de vară 0,049 mg
Cartoful de iarnă 0,068 mg
Cireşe 0,040 mg
Ciupercă de crescătorie 0,37 mg
Măceşe 0 mg
Pulpă de pui 0,05 mg
Păine albă 0,107 mg
Varză 0,016 mg
Salată verde 0,050 mg
Peşte -
Căpşuni 0,029 mg
Pepene verde 0,018 mg
Praful de cacao 2,8 mg
Gulie 0,020 mg
Varză târzie 0,054 mg
Migdale 0,81 mg
Carne de vită 0,09 mg
Ficat de vită 1,52 mg
Alune 1,10 mg
Porumb mirelit 0,012 mg
Roşii 0,025 mg
Spanac 0,156 mg
Crap 0,09 mg
Rebarbara -
Făina de secară -
Mazăre galbenă 0,65 mg
Morcovi 0,044 mg
Carne de porc 0,07 mg
Ficat de porc  0,43 mg
Măcrişe 0,169 mg
Soia 0,98 mg
Lapte de vacă 0,017 mg
Gălbenuş de ou 0,45 mg
Castravete 0,040 mg
Cocoaze negre  0,024 mg
Fulgi de ovăz 0,505 mg
Ţelină 0,172 mg
Fasole verde 0,042 mg
Ardei verde 0,050 mg

Bibliografie: Dieta noua (numărul 2006/1. 2-3 pagina)

Bibliografie:

1. Krutsav, M: Metode histochimice de evidenţierea cuprului
2. Pár,A, Szalay, F., Lakatos, P.L., Nagy, Zs., Mózsik, Gy.: Genetica in boala ficatului.
Săptămâna medicala, 2002, 143/1., 3-12.
3. Tremmel, A., Telegdy, L.: Interpretarea rezultatelor de laborator in practica clinica
Melania, Budapest, 1996
4. Pár, A., Nógrádi, K.: Micul ghid al ficatului si a bilei, B+V, Budapest,2001
5. Rodler, I.(editori): Un nou tabel de substanţe nutritive. Medicina, Budapest, 2005

Stimaţi Vizitatori!
Vă atragem atenţia, că materialul nostru are un caracter informativ şi de popularizare, aşa că nu poate da răspuns la toate întrebările care apar in legătura cu o boala diagnostigată sau alta tema, şi mai ales nu poate sa înlocuiască întâlnirea personală, convorbirea şi controlul atent făcut de un doctor, farmacist sau alte persoane specializate din cadrul instituţiilor sanitare.
- Redacţia